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5123导航五湖四病例分享——以大疱为表现的皮肤病

时间:2022-03-23 23:20   浏览数:次   来源:  

大疱性皮肤病是一组累及皮肤黏膜,以大疱为基本皮损的难治性皮肤病,早期诊断和治疗对该疾病的预后有重要的影响。近期我科病房收住两例疱病患者,具体病情及诊疗方案如下,供大家参考学习,各科室在临床中如遇到此类患者,欢迎与我科协同诊治。

病例1:患者,女,76岁,躯干四肢头皮红斑水疱伴瘙痒20余日,加重10日。

现病史:患者于20余日前无明显诱因,双手腕部出现红斑伴有瘙痒,未予治疗,后皮疹逐渐增多,且皮疹逐渐变为水疱,瘙痒严重,患者自述发病前半年余,口腔常出现水疱及糜烂,与进食偏硬食物有关,自认为口腔溃疡,自行口服“穿心莲胶囊及罗红霉素片”,一直未系统诊治,10天前水疱明显增多,创面出现疼痛,进食后口腔疼痛明显,今门诊以“1.大疱性天疱疮?2.大疱性类天疱疮?”收入院。

皮肤科查体:头皮,躯干四肢泛发性分布的红斑,红斑上可见黄豆至蚕豆大小的水疱,疱壁略松弛,部分水疱破溃结痂,可见湿润红色糜烂面,口腔上颚轻度红斑。

实验室检查: ANA 1:160(颗粒型); 血常规:*血小板 104.00*10#9/L ↓,淋巴细胞比率 18.90% ↓,单核细胞比例 10.10% ↑,单核细胞数 0.64*10#9/L ↑,平均血小板体积 13.50fL ↑,血小板分布宽度 19.60fL ↑,大血小板比率 52.60 ↑。

尿常规:*隐血 +-Cell/uL ↑,*白细胞 1+(75)Cell/uL ↑,白细胞 33.70/ul ↑,白细胞(高倍) 6.10/HPF ↑;肿瘤标记物:鳞状上皮细胞癌相关抗原 5.32ng/ml ↑;生化组检验报告:*谷氨酰基转移酶 73.00U/L ↑,*葡萄糖 6.44mmol/L ↑,免疫球蛋白M 0.40g/L ↓。

CT检查报告:1、双肺继发性肺结核伴钙化;2、考虑双肺细支气管炎;3、右侧胸膜下多发钙化灶;4、双肺多发纤维索条影;5、双肺多发实性结节灶6、双侧腋窝多发淋巴结增大;7、主动脉及冠脉多发粥样硬化。皮肤病理:符合大疱性天疱疮。

诊断:大疱性天疱疮。

治疗:评估病情,根据水疱数目及受累面积,按照(1.0mg每公斤体重/天)的剂量系统给予糖皮质激素(甲泼尼龙琥珀酸钠注射液60mg/d)静点,同时给予激素保驾治疗,糜烂面对症湿敷、局部使用糖皮质激素、口腔漱口预防真菌感染等治疗。治疗1周,躯干四肢红斑水疱开始收敛,结痂,无新发皮疹。14天时激素减量,按照(60-90mg/d)时减初始剂量的20%减量,继续给予甲强龙48mg/日,观察5天后,病情稳定,好转出院,目前正在随访中。

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病例2:患者,男,88岁,主因“躯干四肢反复出现水疱2周”入院。

现病史:患者2周前无明显诱因,肢端出现水疱,逐渐破溃,糜烂,春节期间以“双下肢皮肤感染”于烧伤科住院治疗10天,给予抗炎,抗水肿,控制感染,营养支持及红外治疗仪间断照射治疗。皮疹渗出增多,部分皮疹表皮剥脱,请我科会诊,我科考虑为“大疱性类天疱疮”,遂转入我科进一步治疗。

皮肤科查体:躯干四肢双足背泛发性的红斑及大小不一的糜烂面,以四肢为重,大部分创面表面鲜红伴有浆液性渗出,口腔等粘膜部位未见损害。

实验室检查:血常规:*白细胞 10.80*10#9/L ↑,*红细胞 3.08*10#12/L ↓,*血红蛋白 91.00g/L ↓,红细胞压积 0.288 ↓,*血小板 430.00*10#9/L ↑,淋巴细胞比率 16.40% ↓,嗜酸细胞比例 0.20% ↓,中性粒细胞数 8.04*10#9/L ↑,单核细胞数 0.96*10#9/L ↑,红细胞分布宽度-SD 54.70fl ↑,红细胞分布宽度-CV 16.30% ↑,平均血小板体积 8.60fL ↓,幼稚粒细胞数 0.09×10#9/L ↑,幼稚粒细胞百分比 0.80% ↑,有核红细胞数目 0.01*10#9/L ↑,有核红细胞百分比 0.10/100WBC ↑。

尿常规:*隐血 2+Cell/uL ↑,*尿蛋白 +-g/L ↑,红细胞 206.40/ul ↑,白细胞 27.20/ul ↑,细菌 2160.90/ul ↑,红细胞(高倍) 37.20/HPF ↑,小圆上皮细胞(低倍) 7.80/ul ↑。

肿瘤标记物:糖类抗原19-9 34.91U/mL ↑,非小细胞肺癌相关抗原211 3.75ng/mL ↑,鳞状上皮细胞癌相关抗原 7.95ng/ml ↑;生化组检验报告:载脂蛋白A 1.14g/L ↓,载脂蛋白B 1.18g/L ↑,*总蛋白 53.00g/L ↓,*白蛋白 28.40g/L ↓,白蛋白/球蛋白 1.15 ↓,补体C3 0.76g/L ↓,C-反应蛋白 10.06mg/L ↑。胸片示:符合慢支炎改变。皮肤病理:大疱性类天疱疮。

诊断:1.大疱性类天疱疮2.低蛋白血症3.贫血。

治疗:评估病情,根据水疱数目及受累面积,按照(0.5-1.0mg每公斤体重/天)的剂量系统给予糖皮质激素(甲泼尼龙琥珀酸钠注射液40mg/d)静点,同时给予激素保驾治疗,对症湿敷、局部使用糖皮质激素等。同时对症抗组胺止痒、抗炎、外涂强效糖皮质激素软膏、乳酸依沙吖啶液湿敷、换药、以及人血白蛋白纠正低蛋白血症等治疗。治疗12天后,病情明显得到控制,水疱干涸,创面逐渐恢复,评估患者综合病情,激素甲强龙调整为30mg/日,巩固并观察疗效,好转出院,目前在随诊中,病情稳定。

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